Tumeur neuroendocrine du larynx

Définition

Tumeur rare de la tête et du cou caractérisée par un néoplasme épithélial avec signes de différenciation neuroendocrine, généralement localisée dans la région supraglottique du larynx. La tumeur peut être bien, modérément ou peu différenciée, le dernier groupe étant sous-divisé en carcinomes neuroendocrines à petites cellules et en carcinomes neuroendocrines à grandes cellules. Ce type de tumeurs est fortement associé au tabagisme. Les patients présentent une raucité de la voix, une dysphagie, des maux de gorge, une obstruction des voies respiratoires, une hémoptysie et, dans de rares cas, un syndrome paranéoplasique en raison d'une sécrétion anormale d'hormones. Les tumeurs peu différenciées sont très agressives et présentent des taux élevés de métastases régionales et à distance.