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Eterotopia a banda sottocorticale

ORPHA:99796· ICD-10 Q04.3· Subcortical band heterotopia

Definizione

È una malformazione cerebrale non sindromica rara, causata da un'anomalia nella migrazione dei neuroni, caratterizzata da segni clinici variabili, che dipendono dalla localizzazione, dalle dimensioni e dallo spessore delle bande sottocorticali. Il quadro clinico varia dal lieve deficit cognitivo al ritardo dello sviluppo associato alla disabilità intellettiva grave, alle crisi epilettiche e ai problemi comportamentali.

Trasmissione
Autosomal recessive, Unknown, X-linked recessive