Disgenesia dei tubuli renali da trasfusione gemello-gemello
ORPHA:97367· ICD-10 Q63.8· Renal tubular dysgenesis due to twin-twin transfusion
Definizione
La disgenesia dei tubuli renali da sindrome da trasfusione gemello-gemello (TTTS; si veda questo termine) è una forma acquisita di disgenesia dei tubuli renali (si veda questo termine), che si sviluppa nei feti ''donatori'' a causa di un trasferimento inadeguato del fattore di crescita e di nutrienti al co-gemello ''ricevente''; è caratterizzata dall'assenza o dallo scarso sviluppo dei tubuli prossimali, oligoidramnios persistente e, di conseguenza, sequenza di Potter (dismorfismi facciali con orecchie grandi e piatte ad impianto basso, ipoplasia polmonare, artrogriposi e difetti di posizionamento degli arti).
- Trasmissione
- Not applicable