Disgenesia tubular renal por transfusión gemelo-gemelo
ORPHA:97367· ICD-10 Q63.8· Renal tubular dysgenesis due to twin-twin transfusion
Definición
Es una forma adquirida y poco frecuente de disgenesia tubular renal que se desarrolla en fetos donantes debido a la derivación del flujo sanguíneo al riñón del receptor y que se caracteriza por la ausencia o el escaso desarrollo de los túbulos proximales, oligohidramnios persistente y, en consecuencia, secuencia de Potter (dismorfia facial con orejas grandes y aplanadas de implantación baja, hipoplasia pulmonar, artrogriposis y posición defectuosa de las extremidades).
- Herencia
- Not applicable