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Sindrome acro-reno-mandibolare

ORPHA:958· ICD-10 Q87.8· Acro-renal-mandibular syndrome

Definizione

La sindrome acro-reno-mandibolare è una malattia molto rara da anomalie congenite multiple, caratterizzata da anomalie degli arti e dei reni che comprendono la malformazione a chela delle mani e dei piedi, l'agenesia renale, il rene policistico, le anomalie dell'utero e l'ipoplasia mandibolare grave. È stata ipotizzata una trasmissione autosomica recessiva.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Antenatal, Neonatal