Ectropion congenito dell'uvea

Definizione

L'ectropion congenito dell'uvea è un difetto raro, non sindromico, dello sviluppo dell'occhio, caratterizzato dalla presenza di epiltelio pigmentato dell'iride sulla superficie anteriore dell'iride, inserzione anteriore dell'iride, disgenesia dell'angolo e glaucoma progressivo ad angolo aperto (che può esordire durante o dopo l'infanzia). I pazienti possono manifestare cefalea, dolore oculare, fotofobia, rossore, lacrimazione e/o gonfiore dell'occhio. Questo difetto spesso si associa alla neurofibromatosi e, più raramente, ad altre anomalie degli occhi.