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Ectropión uveal congénito

ORPHA:91491· ICD-10 Q13.8· Congenital ectropion uveae

Definición

El ectropión uveal congénito es un defecto raro, genético, no sindrómico del desarrollo del ojo caracterizado por la presencia de epitelio pigmentario del iris en la superficie anterior del iris, inserción anteriorizada del iris, disgenesia angular y glaucoma progresivo de ángulo abierto (este último puede presentarse en la infancia o desarrollarse más tarde en la vida). Los afectados pueden presentar dolores de cabeza, dolor ocular, fotofobia y enrojecimiento, lagrimeo y / o inflamación del ojo. A menudo puede asociarse con neurofibromatosis y ocasionalmente con otras anomalías oculares.

Edad de inicio
Neonatal