Paraplegia spastica ereditaria

Definizione

Si tratta di un gruppo eterogeneo, a livello clinico e genetico, di malattie neurologiche a progressione lenta che, nella forma pura, sono caratterizzate da segni piramidali (debolezza, spasticità, velocizzazione dei riflessi tendinei e risposte plantari in estensione) che interessano soprattutto gli arti inferiori e si associano a disfunzioni sfinteriche e a perdita sensoriale profonda. Nella forma complessa, presentano anche sintomi neurologici e non-neurologici di gravità variabile.