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Paraplegia spastica autosomica recessiva tipo 77

ORPHA:466722· ICD-10 G11.4· Autosomal recessive spastic paraplegia type 77

Definizione

La paraplegia spastica autosomica recessiva tipo 77 è una forma rara, pura o complessa, di paraplegia spastica ereditaria, che esordisce durante l'infanzia o la giovinezza con spasticità agli arti inferiori a progressione lenta, ritardo dello sviluppo motorio, anomalie della deambulazione, iperreflessia e anomalie muscolari, compresa la debolezza, l'ipotonia, il tremore intenzionale e l'amiotrofia. Possono associarsi anomalie oculari (ad esempio strabismo, ptosi) e neurologiche (disartria, crisi epilettiche e risposte plantari in estensione).

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood, Infancy