Sindrome ereditaria neuropatia sensoriale-sordità-demenza

Definizione

Si tratta di una malattia neurologica rara, di origine genetica, caratterizzata da sordità neurosensoriale, neuropatia sensoriale, anomalie del comportamento e demenza. Può associarsi a crisi epilettiche. La malattia esordisce tra l'adolescenza e l'età adulta ed è progressiva. Di solito è letale tra la quinta e la sesta decade di vita.