Síndrome hereditario de neuropatía sensitiva-sordera-demencia

Definición

Es un trastorno neurológico de origen genético poco frecuente, caracterizado por pérdida auditiva neurosensorial, neuropatía sensitiva, alteraciones de la conducta y demencia. También se han descrito crisis epilépticas. La edad de inicio varía entre la adolescencia y la edad adulta. La enfermedad es progresiva, el fallecimiento se produce típicamente entre la quinta y la sexta década de la vida.