vitalwiki

Cistinosi nefropatica giovanile

ORPHA:411634· ICD-10 E72.0+· Juvenile nephropathic cystinosis

Definizione

La cistinosi nefropatica giovanile è una forma intermedia, in termini di gravità e di età di esordio, della cistinosi (si veda questo termine), una malattia metabolica caratterizzata da un accumulo di cistina all'interno dei lisosomi, che provoca danni a diversi organi e tessuti, in particolare ai reni e agli occhi.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Adolescent, Childhood