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Cistinosi nefropatica infantile

ORPHA:411629· ICD-10 E72.0+· Infantile nephropathic cystinosis

Definizione

La cistinosi nefropatica infantile è la forma più comune e grave di cistinosi (si veda questo termine), una malattia metabolica caratterizzata da un accumulo di cistina all'interno dei lisosomi, che provoca danni a diversi organi e tessuti, in particolare ai reni e agli occhi.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy