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Sinostosi omero-radiale isolata

ORPHA:3265· ICD-10 Q74.0· Isolated humero-radial synostosis

Definizione

La sinostosi omero-radiale è un difetto genetico congenito raro della formazione delle articolazioni, caratterizzato dalla fusione mono- o bi-laterale delle ossa dell'omero e del radio all'altezza del gomito, con o senza deficit ulnare e carpale/metacarpale, con conseguente perdita della mobilità del gomito e, in molti pazienti, difetto funzionale del braccio. Può associarsi ad un incurvamento del radio.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Età di esordio
Antenatal, Neonatal