Leucodistrofia metacromatica, forma dell'adulto

Definizione

Si tratta di un sottotipo di leucodistrofia metacromatica caratterizzato dalla regressione psicomotoria progressiva ad esordio insidioso dopo i 16 anni, che spesso si manifesta inizialmente con alterazioni dell'intelletto e del comportamento, come i deficit mnemonici e l'instabilità emotiva. Il quadro clinico comprende il graduale declino cognitivo e, successivamente, quello motorio, con un decorso protratto in cui si alternano periodi di aggravamento e di regressione della malattia. La decerebrazione e la morte di verificano nell'arco di alcuni decenni dall'esordio della malattia.