Leucodistrofia metacromática, forma adulta

Definición

Es un subtipo de leucodistrofia metacromática caracterizado por una regresión psicomotora progresiva de inicio insidioso después de los 16 años, que comienza en la mayoría de los casos con trastornos intelectuales y de conducta, tales como déficit de memoria o labilidad emocional. El cuadro clínico está dominado por un deterioro cognitivo gradual y, posteriormente, también motor, que sigue un curso prolongado con períodos de altibajos. La descerebración y el fallecimiento se producen décadas después del inicio de la enfermedad.