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Sindrome da tetraplegia spastica-retinite pigmentosa-disabilità intellettiva

ORPHA:3011· ICD-10 G82.4· Spastic tetraplegia-retinitis pigmentosa-intellectual disability syndrome

Definizione

Si tratta di una disabilità intellettiva sindromica rara, di origine genetica, caratterizzata da tetraparesi spastica non progressiva, retinite pigmentosa, disabilità intellettiva e sordità di grado variabile. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1976.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood