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Síndrome de tetraplejía espástica-retinosis pigmentaria-discapacidad intelectual

ORPHA:3011· ICD-10 G82.4· Spastic tetraplegia-retinitis pigmentosa-intellectual disability syndrome

Definición

Es un trastorno de discapacidad intelectual sindrómico, de origen genético y poco frecuente, caracterizado por la asociación de tetraparesia espástica no progresiva, retinosis pigmentaria, discapacidad intelectual y sordera de grado variable. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1976.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood