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Atassia cerebellare autosomica recessiva - ritardo psicomotorio

ORPHA:284271· ICD-10 G11.1· Autosomal recessive cerebellar ataxia-psychomotor delay syndrome

Definizione

È una atassia cerebellare ereditaria rara ad esordio tardivo, caratterizzata da atassia spinocerebellare che si evidenzia con anomalie della deambulazione a progressione lenta, disartria, atassia degli arti e del tronco e movimenti oculari di inseguimento lenti, con una storia di ritardo psicomotorio a partire dall'infanzia. Le immagini diagnostiche del cervello evidenziano lieve atrofia del verme cerebellare e degli emisferi.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood