vitalwiki

Deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena corta

ORPHA:26792· ICD-10 E71.3· Short chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency

Definizione

Il deficit di acil-CoA deidrogenasi a catena corta (SCAD) è un difetto congenito molto raro dell'ossidazione mitocondriale degli acidi grassi, caratterizzato da segni clinici variabili. La maggior parte dei soggetti è asintomatica, mentre altri possono presentare ritardo della crescita, ipotonia, convulsioni, ritardo dello sviluppo e miopatia progressiva.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood, Infancy, Neonatal