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Nanismo osteodisplastico microcefalico primitivo tipi I e III

ORPHA:2636· ICD-10 Q87.1· Microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism types I and III

Definizione

Si tratta di una grave displasia scheletrica primitiva rara, caratterizzata da ritardo della crescita pre- e postnatale, microcefalia, dismorfismi facciali, displasia scheletrica, scarso peso alla nascita e anomalie cerebrali.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal