vitalwiki

COG4-CDG

ORPHA:263501· ICD-10 E77.8

Definizione

Il difetto congenito della glicosilazione tipo IIj (CDG-IIj) è una forma molto rara della sindrome CDG (si veda questo termine) caratterizzata, nell'unico paziente descritto, da dismorfismi, ipotonia assiale, lieve ipertonia periferica e iperreflessia.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal