vitalwiki

Sindrome molari piramidali-anomalie del labbro superiore

ORPHA:2561· ICD-10 K00.2· Pyramidal molars-abnormal upper lip syndrome

Definizione

Si tratta di una malattia rara da anomalie/dismorfismi congeniti multipli, caratterizzata da anomalie dei denti, della cute, degli occhi e dello scheletro, comprese le radici dei molari piramidali e fuse, il taurodontismo, le anomalie del labbro superiore in assenza dell'arco di cupido, il filtro spesso e largo, il glaucoma giovanile, la sindattilia e la clinodattilia. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1973.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Childhood