Síndrome de molares piramidales-labio superior anómalo
ORPHA:2561· ICD-10 K00.2· Pyramidal molars-abnormal upper lip syndrome
Definición
Es un síndrome dismórfico/con anomalías congénitas múltiples poco frecuente caracterizado por una combinación variable de anomalías dentales, cutáneas, oculares y óseas, que incluye raíces molares fusionadas y de forma piramidal, taurodontismo, labio superior anómalo sin arco de cupido y filtrum engrosado y amplio, glaucoma juvenil, sindactilia y clinodactilia. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1973.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood