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Malattia simil-atassia-telangectasia

ORPHA:251347· ICD-10 G11.3· Ataxia-telangiectasia-like disorder

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara, caratterizzata da degenerazione cerebellare a progressione lenta, che causa atassia, aprassia oculomotoria e altri sintomi cerebellari. Sono aumentate le aberrazioni cromosomiche spontanee ed è aumentata la sensibilità alle radiazioni ionizzanti, ma è assente la telangectasia.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal