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Sindrome di Joubert associata a difetto oculare

ORPHA:220493· ICD-10 H35.5· Joubert syndrome with ocular defect

Definizione

La sindrome di Joubert (JS) con difetto oculare è, insieme alla JS pura, il sottogruppo più frequente della sindrome di Joubert e dei disturbi correlati (JSRD; si veda questo termine); è caratterizzato dai segni neurologici della JS associati alla distrofia retinica.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Infancy, Neonatal