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Displasia toracomelica

ORPHA:1803· ICD-10 Q77.2· Thoracomelic dysplasia

Definizione

La displasia toracomelica è una displasia scheletrica primitiva molto rara, caratterizzata da torace a campana, bassa statura sproporzionata, ipoplasia del bacino, dislocazione delle teste del radio e allungamento della porzione distale dei peroni. Non sono presenti speroni acetabolari, né epifisi a cono. I segni scheletrici tendono a normalizzarsi con l'età. Non sono stati descritti nuovi casi dopo il 1988.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Infancy