Schisi facciale di Tessier numero 7
ORPHA:141276· ICD-10 Q18.4· Tessier number 7 facial cleft
Definizione
Si tratta di una schisi facciale laterale rara, caratterizzata da un difetto temporo-zigomatico, di solito con agenesia dell'arco zigomatico e deformità del ramo mandibolare, del condilo e del processo coronoideo. Le anomalie dei tessuti molli comprendono le malformazioni dell'orecchio e l'ipoplasia o l'agenesia del muscolo temporale. I capelli preauricolari possono essere assenti o divisi in due porzioni. I dismorfismi facciali comprendono la macrostomia (con estensione della schisi all'angolo della bocca) e le fossette preauricolari. Le schisi incomplete si localizzano nella regione molare e tra la tuberosità mascellare e il processo pterigoideo.
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Antenatal, Neonatal