Hendidura facial número 7 de Tessier
ORPHA:141276· ICD-10 Q18.4· Tessier number 7 facial cleft
Definición
Es una hendidura facial lateral poco frecuente caracterizada por un defecto temporo-cigomático, por lo general, con ausencia del arco cigomático y malformaciones de la rama mandibular, el cóndilo y la apófisis coronoide. Las anomalías de los tejidos blandos asociadas incluyen malformaciones del pabellón auricular e hipoplasia o ausencia del músculo temporal. El cabello localizado en el área preauricular puede estar ausente o separado en dos zonas. Las manifestaciones faciales incluyen macrostomía (con extensión de la hendidura hasta la comisura de la boca) y apéndices preauriculares. Tambien se ha descrito hendiduras incompletas en la región molar y entre la tuberosidad maxilar y la apófisis pterigoidea.
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Antenatal, Neonatal