Dystrophie cornéenne de la membrane basale

Définition

Dystrophie cornéenne rare caractérisée par un épaississement et une redondance des lames de la membrane basale s'étendant vers l'épithélium cornéen, ainsi que par des lacunes intra-épithéliales remplies de débris cellulaires, formant un motif dit en « carte-points-empreintes digitales » à l'examen à la lampe à fente. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des épisodes récurrents d'érosions cornéennes douloureuses avec une déficience visuelle variable, commençant généralement après l'âge de 30 ans. L'atteinte est bilatérale et peut être transmise sur le mode autosomique dominant.