Distrofia epiteliale della membrana basale

Definizione

Si tratta di una distrofia rara della cornea, caratterizzata dall'ispessimento ridondante dei foglietti della membrana basale che si estendono verso l'epitelio della cornea, e da lacune intraepiteliali contenenti detriti cellulari che, all'esame con la lampada a fessura, mostrano un aspetto a "mappe", "punti" e "impronte digitali". I pazienti possono essere asintomatici o presentare episodi ricorrenti di erosioni corneali dolorose con deficit visivo variabile, che in genere esordiscono dopo i trent'anni. La malattia è bilaterale. La trasmissione è autosomica dominante.