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Distrofia de la membrana basal epitelial

ORPHA:98956· ICD-10 H18.5· Epithelial basement membrane dystrophy

Definición

Es una distrofia corneal poco frecuente caracterizada por láminas de membrana basal engrosadas redundantes que se extienden hacia el epitelio corneal, así como lagunas intraepiteliales con restos celulares, que en conjunto se presentan como un patrón "en mapa", "puntos" y "huellas dactilares'' en el examen con lámpara de hendidura. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar episodios recurrentes de erosiones corneales dolorosas con afectación visual variable, que generalmente comienzan después de los treinta años de edad. La afección es bilateral y puede heredarse de forma autosómica dominante.

Herencia
Autosomal dominant