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Lipodystrophie partielle familiale

ORPHA:98306· Familial partial lipodystrophy

Définition

Groupe de lipodystrophies génétiques rares caractérisées, dans la plupart des cas, par une perte de tissu adipeux sous-cutané affectant les fesses et les membres, survenant dans l'enfance ou au début de l'âge adulte, souvent en association avec l'acanthosis nigricans, la résistance à l'insuline, le diabète, l'hypertriglycéridémie et la stéatose hépatique.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly