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Lipodystrophie, partielle, familiäre Form

ORPHA:98306· Familial partial lipodystrophy

Definition

Eine Gruppe seltener genetisch bedingter Lipodystrophien, die meist durch Fettabbau an den Gliedmaßen und am Gesäß gekennzeichnet sind und sich in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter manifestieren. Sie geht häufig mit Acanthosis nigricans, Insulinresistenz, Diabetes, Hypertriglyceridämie und Lebersteatose einher.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly