Isomérisme droit

Définition

Hétérotaxie rare, caractérisée par des malformations cardiaques congénitales complexes et par une latéralisation anormale des autres organes thoraciques et des organes abdominaux due à des perturbations de l'établissement de l'axe gauche-droit pendant le développement embryonnaire. Les anomalies cardiaques comprennent, entre autres, une dextrocardie ou une mésocardie, une seule valve auriculo-ventriculaire commune avec un canal atrioventriculaire complet ou un seul atrium commun, la transposition ou malposition des gros vaisseaux et un retour veineux pulmonaire anormal. Des cas d'arythmies cardiaques sont fréquemment observés. Les anomalies typiques affectant les autres organes sont la présence de trois lobes aux deux poumons, un foie qui déborde sur la ligne médiane et une asplénie. Pendant la période néonatale, les patients présentent une insuffisance cardiaque sévère et une cyanose. Le pronostic est défavorable.