Isomerismo atriale destro

Definizione

Si tratta di un'eterotassia rara caratterizzata da cardiopatie congenite complesse e da una lateralizzazione anomala di altri organi toracici e addominali, secondaria alla compromissione dello sviluppo dell'asse sinistro-destro durante l'embriogenesi. Le cardiopatie comprendono la destrocardia o la mesocardia, la valvola atrioventricolare comune associata a un difetto completo del setto atrioventricolare o all'atrio comune, la trasposizione o il malposizionamento delle grandi arterie, e il ritorno venoso polmonare anomalo. Sono comuni le aritmie cardiache. Le anomalie caratteristiche degli altri organi comprendono i polmoni trilobati, il fegato in posizione centrale e l'asplenia. La malattia esordisce nel periodo neonatale con insufficienza cardiaca grave e cianosi. La prognosi è sfavorevole.