Isomerismo auricular derecho

Definición

Es una heterotaxia poco frecuente caracterizada por malformaciones cardíacas congénitas complejas y lateralización anómala de otros órganos torácicos y abdominales debido a una alteración del desarrollo embrionario del eje izquierda-derecha. Los defectos cardíacos incluyen la dextrocardia o la mesocardia, la válvula aurículoventricular común asociada a una comunicación aurículo-ventricular completa o a una aurícula común, la transposición o malposición de las grandes arterias y el drenaje venoso pulmonar anómalo total, entre otros. Con frecuencia se observa arritmias cardíacas. Las anomalías típicas en otros órganos incluyen los pulmones trilobulados bilaterales, el hígado dispuesto en la línea media y la asplenia. Los pacientes se presentan en el período neonatal con insuficiencia cardíaca grave y cianosis. El pronóstico es desfavorable.