Arthrogrypose distale

Définition

Groupe d'arthrogryposes rares caractérisées par des contractures congénitales d'au moins deux parties du corps, principalement les mains et les pieds, alors que les articulations proximales sont en grande partie épargnées, et par l'absence de troubles neurologiques primaires et/ou de maladies musculaires altérant la fonction des membres. Les critères diagnostiques sont une camptodactylie ou une pseudocamptodactylie, une hypoplasie ou une absence de plis de flexion, un chevauchement des doigts, une déviation ulnaire du poignet, un pied bot, un pied talus valgus, un pied convexe et/ou un métatarsus varus.