Syndrome d'hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie

Définition

Syndrome épileptique rare de l'enfance caractérisé par une hémiplégie survenant chez les enfants (généralement âgés de moins de 4 ans) à la suite de crises focales prolongées, souvent de nature fébrile. La maladie évolue en trois étapes : crises initiales prolongées, hémiplégie subséquente (faiblesse ou paralysie d'un côté du corps) et enfin épilepsie, survenant après une période de latence. La maladie peut être idiopathique ou associée à des lésions cérébrales structurelles, infectieuses, traumatiques ou dégénératives. Les patients présentent un gonflement unilatéral du cerveau suivi d'une hémiatrophie cérébrale. L'inflammation, la prédisposition génétique et l'activité épileptique prolongée peuvent jouer un rôle dans le développement et la progression de la maladie.