Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejia-epilepsia

Definición

Es un síndrome epiléptico poco frecuente de inicio en la infancia caracterizado por hemiplejía que se presenta en niños (generalmente menores de 4 años) tras crisis focales prolongadas, a menudo de naturaleza febril. La afección progresa en tres fases: crisis iniciales prolongadas, hemiplejía posterior (debilidad o parálisis en un lado del cuerpo) y, finalmente, epilepsia, tras un período de latencia. La afección puede ser idiopática o estar asociada a anomalías cerebrales estructurales, infecciosas, traumáticas o degenerativas. Los pacientes presentan edema cerebral unilateral agudo, seguido de hemiatrofia cerebral. La inflamación, la predisposición genética y la actividad convulsiva prolongada pueden influir en el desarrollo/progresión de la enfermedad.