Hemikonvulsion-Hemiplegie-Epilepsie-Syndrom

Definition

Seltene akute Enzephalopathie mit entzündlich bedingtem Status epilepticus, gekennzeichnet durch das Auftreten eines therapierefraktären einseitigen, meist klonischen Status epilepticus im Säuglingsalter während oder kurz nach einem Fieberanfall ohne Zeichen einer Infektion des Zentralnervensystems, gefolgt von einer bleibenden oder vorübergehenden Hemiplegie von mindestens einer Woche Dauer. Die Mehrzahl der Kinder entwickelt einige Monate später eine pharmakoresistente Epilepsie. Die zerebrale Bildgebung zeigt im Anfangsstadium eine ödematöse Schwellung der betroffenen Hemisphäre, gefolgt von einer Hemiatrophie, die nicht mit einem vaskulären Areal korreliert.