Sindrome emiconvulsione idiopatica-emiplegia

Definizione

Si tratta di un'encefalopatia acuta rara, con stato epilettico mediato dall'infiammazione, caratterizzata da epilessia prevalentemente clonica monolaterale refrattaria ad esordio infantile, che si manifesta durante o poco dopo un episodio febbrile, in assenza di evidenze di un'infezione del sistema nervoso centrale, seguita da emiplegia permanente o transitoria della durata minima di una settimana. Pochi mesi dopo, la maggior parte dei bambini sviluppa un'epilessia farmaco-resistente. Le neuroimmagini evidenziano l'edema dell'emisfero interessato al momento dello stato epilettico iniziale, seguito dall'emiatrofia, che non correla con alcun distretto vascolare.