Syndrome de sténose médullaire diaphysaire-tumeur osseuse

Définition

Syndrome très rare de dysplasie/tumeur osseuse de transmission autosomique dominante caractérisé cliniquement par des infarctus osseux, des anomalies de croissance corticale, des fractures pathologiques et le développement d'un sarcome osseux (histiocytome fibreux malin).