Síndrome de estenosis medular diafisaria-malignopatía ósea

Definición

La estenosis medular diafisaria con histiocitoma fibroso maligno es un síndrome de displasia ósea/cáncer autosómico dominante muy poco frecuente, que se caracteriza clínicamente por infartos óseos, anomalías corticales del crecimiento, fracturas patológicas, y desarrollo de sarcoma óseo (histiocitoma fibroso maligno).