Syndrome des antisynthétases
ORPHA:81· ICD-10 M35.8· Antisynthetase syndrome
Définition
Myopathie inflammatoire idiopathique (MII) rare, caractérisée essentiellement par une myosite, une arthrite généralement symétrique et une pneumopathie interstitielle (PI) en association avec la présence d'autoanticorps dirigés contre les aminoacyls-ARNt synthétases (anti-ARS). Parmi les caractéristiques plus inconstantes, on peut citer : l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'oesophage et les mains de mécanicien.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult, Elderly