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Syndrome des antisynthétases

ORPHA:81· ICD-10 M35.8· Antisynthetase syndrome

Définition

Myopathie inflammatoire idiopathique (MII) rare, caractérisée essentiellement par une myosite, une arthrite généralement symétrique et une pneumopathie interstitielle (PI) en association avec la présence d'autoanticorps dirigés contre les aminoacyls-ARNt synthétases (anti-ARS). Parmi les caractéristiques plus inconstantes, on peut citer : l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, l'éruption héliotrope, la dysmotilité distale de l'oesophage et les mains de mécanicien.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult, Elderly