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Sindrome da antisintetasi

ORPHA:81· ICD-10 M35.8· Antisynthetase syndrome

Definizione

Si tratta di una miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) rara, caratterizzata principalmente da miosite, artrite in genere simmetrica e pneumopatia interstiziale (ILD), con autoanticorpi diretti contro le aminoacil-transfer RNA sintetasi (anti-ARS) nel siero. Altri segni clinici più variabili sono l'artralgia, il fenomeno di Raynaud, l'eruzione eliotropica, la dismotilità esofagea distale e le mani ''da meccanico''.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly