Sindrome da antisintetasi
ORPHA:81· ICD-10 M35.8· Antisynthetase syndrome
Definizione
Si tratta di una miopatia infiammatoria idiopatica (IIM) rara, caratterizzata principalmente da miosite, artrite in genere simmetrica e pneumopatia interstiziale (ILD), con autoanticorpi diretti contro le aminoacil-transfer RNA sintetasi (anti-ARS) nel siero. Altri segni clinici più variabili sono l'artralgia, il fenomeno di Raynaud, l'eruzione eliotropica, la dismotilità esofagea distale e le mani ''da meccanico''.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult, Elderly