Anti-Synthetase-Syndrom
ORPHA:81· ICD-10 M35.8· Antisynthetase syndrome
Definition
Eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie (IIM), die hauptsächlich durch Myositis, allgemein symmetrische Arthritis und interstitielle Lungenerkrankung (ILD) in Verbindung mit Serum-Autoantikörpern gegen Aminoacyl-Transfer-RNA-Synthetasen (Anti-ARS) gekennzeichnet ist. Zu den variableren Merkmalen gehören Arthralgie, Raynaud-Phänomen, heliotropher Hautausschlag, distale Ösophagusdysmotilität und 'Mechaniker-Hände'.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly