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Maladie des yeux de poisson

ORPHA:79292· ICD-10 E78.6· Fish-eye disease

Définition

La maladie des yeux de poissons est une forme génétique de déficit en LCAT (lécithine-cholestérol acyltransférase) caractérisée cliniquement par des opacités cornéennes, et biochimiquement par un taux de HDL-cholestérol significativement réduit et un déficit enzymatique partiel de LCAT.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Adult