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Syndrome de Pallister-Hall

ORPHA:672· ICD-10 Q87.8· Pallister-Hall syndrome

Définition

Le syndrome de Pallister-Hall (SPH) est un syndrome malformatif pléiotrope, autosomique dominant, caractérisé par un hamartome hypothalamique, un dysfonctionnement hypophysaire, une épiglotte bifide, une polydactylie, et plus rarement, des anomalies rénales et des malformations génito-urinaires.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal