Dysplasie phalango-épiphysaire en ailes d'anges

Définition

Forme de dysplasie acromélique caractérisée par une radiographie mettant en évidence l'aspect distinctif, en forme d'ange, des phalanges moyennes, un profil métacarpophalangien typique (affectant principalement les premiers métacarpiens et les phalanges moyennes des 2es, 3es et 5es doigts, qui semblent tous courts), des lésions épiphysaires des hanches et, dans certains cas, une dentition anormale et un retard de l'âge osseux.